2266 Parte

Apuntes

2266 Parte XVIII ◆ Aparato respiratorio autoinmunitaria o una inmunodeciencia. La neumonía en organización (agregados polipoideos de broblastos, cuerpos de Masson) es una manifes- tación habitual en la NH y las enfermedades autoinmunitarias. El patrón de neumonía intersticial habitual viene indicado por focos de broblastos que se originan sobre un fondo de brosis intersticial densa, y es un patrón de enfermedad poco habitual en niños. Las tinciones del tejido conjuntivo, como el tricrómico de Masson, la tinción de Verho von Giesen para bras elásticas y el pentacrómico de Movat, ayudan a determinar la gravedad de la distribución de los depósitos de colágeno. TRATAMIENTO El tratamiento varía dependiendo de la enfermedad específica (v. ta- blas 427.19-427.21). Debido a la naturaleza de esta infrecuente enfermedad, los regímenes de tratamiento se basan principalmente en la opinión de expertos, porque es difícil realizar ensayos clínicos controlados. Los fárma- cos antibróticos autorizados en adultos con brosis pulmonar idiopática (pirfenidona y nintedanib) no están autorizados en niños. Especialistas en neumología pediátrica deben seguir de cerca a los pacientes con neumopatías...