102 SECCIÓ

Apuntes

102 SECCIÓN I Bases celulares y moleculares de la fisiología médica en contacto estrecho con el sistema T en las uniones entre las ban- das A e I. En estos puntos de contacto, la disposición del sistema T central con una cisterna del retículo sarcoplásmico a cada lado con- dujo al uso del término tríadas para describir el sistema. El sistema T, que se continúa con el sarcolema, proporciona un trayecto para la transmisión rápida del potencial de acción desde la membrana celular a todas las fibrillas en el músculo. El retículo sarcoplásmico es una reserva importante de calcio y también participa en el meta- bolismo muscular. COMPLEJO DISTROFINAGLUCOPROTEÍNA La distrofina es una molécula grande (peso molecular 427 000 Da) que forma un cilindro que conecta los filamentos de actina delga- dos con la proteína transmembrana distroglucano β en el sarcolema mediante proteínas más pequeñas en el citoplasma, las sintropinas. El distroglucano β se conecta con la merosina (merosina se refiere a las lamininas que contienen la subunidad α2 en su composición tri- mérica) en la matriz extracelular mediante el distroglucano α (fig. 5-3). A su vez, los distroglucanos se relacionan con un complejo de...