GU1A COMPLETA - TERCER PARCIAL DE BIOQU2MICA Basado en3 Champe y Harper

Apuntes

GUÍA COMPLETA - TERCER PARCIAL DE BIOQUÍMICA Basado en: Champe y Harper --- 1. METABOLISMO DEL GLUCÓGENO Introducción El glucógeno es el principal polisacárido de almacenamiento en animales. Se almacena principalmente en el hígado (mantener la glucemia) y en el músculo (fuente de energía local). El metabolismo del glucógeno incluye su síntesis (glucogénesis) y degradación (glucogenólisis). Reacciones clave Glucogénesis: Glucosa -> Glucosa-6-fosfato (Hexocinasa o Glucocinasa) Glucosa-6-fosfato -> Glucosa-1-fosfato (Fosfoglucomutasa) Glucosa-1-fosfato + UTP -> UDP-glucosa (UDP-glucosa pirofosforilasa) UDP-glucosa + Glucógeno(n) -> Glucógeno(n+1) (Glucógeno sintasa) Formación de ramificaciones (Enzima ramificante) Glucogenólisis: Glucógeno(n) -> Glucosa-1-fosfato (Glucógeno fosforilasa) Glucosa-1-fosfato -> Glucosa-6-fosfato (Fosfoglucomutasa) Glucosa-6-fosfato -> Glucosa (Glucosa-6-fosfatasa en hígado y riñón) Regulación Glucógeno sintasa: activada por desfosforilación (insulina) Glucógeno fosforilasa: activada por fosforilación (glucagón y adrenalina) Aplicaciones clínicas Enfermedades por almacenamiento de glucógeno: Von Gierke (Tipo I): déficit de glucosa-...