Glomerulos

Apuntes

Glomerulosclerosis segmentaria y focal Areas de esclerosis glomerular que afectan a partes de algunos glomérulos en pacientes—> síndrome nefrótico o una proteinuria sin repercusión bioquímica. Existen numerosas causas posibles que producen lesiones de GSF: ★Anomalías genéticas: • Gen nefrina—>síndrome nefrótico finlandés • Genes que codifican la síntesis de podocina, la α- actinina-4, el gen supresor del tumor de Wilms, CD2AP o los canales iónicos del podocito, como TRPC6 Se manifiesta clínicamente en la infancia, tienen antecedentes familiares. • Hematuria familiar—> frecuente, mutaciones en los genes COL4A3 y COL4A4 ★Por un hipotético factor circulante permeabilizador ★Secundarias—>hiperfiltración—>vasodilatación de la arteriola aferente glomerular—>hiperperfusión—>⬆ de la filtración glomerular. Anatomía patológica FOCAL: afectan a algunos glomérulos SEGMENTARIA: glomérulos afectos, únicamente a algunas asas capilares. IF—> muestra depósitos granulosos de IgM y C3 en las áreas afectas. ME —>muestra la fusión de podocitos, lesiones inespecíficas de esclerosis en las áreas afectas. SECUNDARIOS: fusión no es difusa, sino segmentaria, no se observan depósitos. Variantes histológicas ...