HEPATOBLASTOMA

Apuntes

HEPATOBLASTOMA DEFINICIÓN Neoplasia maligna primaria del hígado, compuesta de tejido parecido al epitelio hepático fetal o embrionario, es un tumor embrionario de etiología desconocida y puede contener tejido mesenquimal o epitelial mixto EPIDEMIOLOGÍA FACTORES DE RIESGO ▪ Tumor hepático maligno más común de la niñez ▪ 1° neoplasia hepática en pediatría (48%) ▪ 3° tumor maligno intraabdominal ▪ 66% <2 años ▪ 1.5 casos x 1 millón en <15 años ▪ Peso <1000 g ▪ Tx. Infertilidad ▪ IMC alto de la madre previo al embarazo 1. Neuroblastoma 2. Tumor de Wilms 3. Hepatoblastoma DIAGNÓSTICO ① CLÍNICA: Masa abdominal palpable asintomática, dolor abdominal, retraso del crecimiento y datos de abdomen agudo (ruptura tumoral) ② Labs: Alfafetoproteína (AFP) ↑ 96% (media 9930 ug/l) + trombocitocis (media 564 000) ③ Estudios de imagen: - TAC de abdomen / RM / TEP (estadificación): Extensión de tumor primario - TAC de tórax / Rx. de tórax: Metástasis - Biopsia hepática (pre y post qx.) CLASIFICACIÓN TRATAMIENTO  Riesgo estándar (estadio I-III): Iniciar QT neoadyuvante (4 ciclos cisplatino y 2 post cx.) → Resección hepática convencional  Alto riesgo (estadio IV): 7 ciclos QT alternando cis...