PDHc-CICLO DE KREBS

Apuntes

PDHc-CICLO DE KREBS Dra Emma Guerrero Hurtado Complejo Piruvato Deshidrogenasa • Se compone de múltiples copias de 3 enzimas diferentes: Piruvato Deshidrogenasa (PDH, E1: 20-30 ejemplares) Dihidrolipoamida S-Acetil-Transferasa (DLAT, E2: 60 copias) Dihidrolipoamida Deshidrogenasa (DLD, E3: 6 ejemplares). • Requiere cinco coenzimas: • CoA, NAD + , FAD + , ácido lipoico y TPP • TPP, ácido lipoico y FAD +: estrechamente vinculado a las enzimas del complejo • CoA y NAD + , son portadores de los productos de la actividad del PDHc COMPLEJO PIRUVATO DESHIDROGENASA El brazo de lipoamida, anclado en E2, se desplaza dinámicamente hacia los centros activos de E1, E2 y E3: recoge el hidroxietilo en E1, lo oxida y entrega como acetilo a la CoA en E2, y finalmente se regenera en E3 E2 E1 E3 Importancia del Complejo PDH • Para el metabolismo aeróbico en cerebro, músculo esquelético y corazón que depende de la conversión de Piruvato a Acetil-CoA. on los órganos que más energía consumen en todo el cuerpo. • Por lo que estos tejidos son más sensibles a las deficiencias en los componentes del PDHc. • La mayoría de enfermedades genéticas se deben a mutaciones • El principa...