Beta-Oxidaci1n de 2cidos grasos y metabolismo de cuerpos

Apuntes

Beta-Oxidación de ácidos grasos y metabolismo de cuerpos cetónicos Bioquímica - M. Sc. José Tomás Dávila. Juan Bautista Mendoza Linarte 1 PREGUNTAS EN RELACIÓN AL CASO CLÍNICO 1. ¿Cuál es la función intracelular principal de la carnitina? La función intracelular que tiene la carnitina es la de unirse al Acil CoA (ácido graso activado) resultante de la degradación de ácidos grasos para dar origen al Acetil Carnitina para luego ser llevado a la Matriz mitocondrial. 2. ¿Cuál es la función de la Carnitina Palmitoil Transferasa I? Su función radica en el transporte de ácidos grasos activados desde el citosol hacia al interior de la mitocondria para su posterior beta-oxidación, está asociada a la membrana mitocondrial externa.La enzima carnitina palmitoil transferasa I (CPT-I) transforma los ácidos grasos de cadena larga activados (LC-Acil CoA) en acilcarnitinas (LC-Acilcarnitina) mediante la transferencia de su grupo acilo a la carnitina. 3. ¿Cabría esperar que la Beta-Oxidación de los ácidos grasos estuviera alterada en esta paciente? Si, debido a que los músculos de la paciente no eran capaces de transportar de forma eficiente los grupos ácidos grasos de cadena larga a la mitocondria...