Errores In

Apuntes

•Errores Innatos del Metabolismo Intolerancia hereditaria a la fructosa Etiología: • Deficiencia de la enzima aldolasa B. • Se hereda de manera autosómica recesiva. Manifestación clínica: • Síntomas tras la ingesta de fructosa, sacarosa o sorbitol. • Vómito, hipoglucemia, hepatomegalia, letargo, ictericia y daño hepático. Procesos metabólicos afectados: • Acumulación de fructosa-1-fosfato en el hígado. • Inhibición de la glucogenólisis y gluconeogénesis. Intervención nutricia: • Eliminación estricta de fructosa, sacarosa y sorbitol. • Uso de fuentes alternativas de carbohidratos. • Educación nutricional para evitar alimentos con fructosa oculta. Puntos clave sobre el tratamiento dietético de la fructosemia 1. Dieta estricta y permanente • Se debe eliminar totalmente fructosa, sacarosa y sorbitol de la dieta. • Pequeñas cantidades pueden causar síntomas graves como dolor abdominal, vómitos y retraso en el crecimiento. • Se recomienda una ingesta máxima de 1-2 g de fructosa al día. 2. Fuentes de fructosa y alimentos prohibidos • Frutas, zumos, miel y verduras contienen fructosa en distintas proporciones. • Sacarosa (azúcar común) está en azúcares refinados, jarabes, caramelos...