Alteraciones morfol1gicas en l2mina de Tromboastenia de Glanzmann

Apuntes

Alteraciones morfológicas en lámina de Tromboastenia de Glanzmann La trombastenia de Glanzmann es un trastorno hereditario autosómico recesivo caracterizado por una disfunción plaquetaria debido a defectos en la integrina α IIb β3 ( GPIIb/IIIa), esencial para la agregación plaquetaria. Aunque las plaquetas pueden presentar un recuento y morfología normales en estudios de rutina, análisis más detallados revelan alteraciones morfológicas significativas. En estudios de frotis sanguíneos teñidos con May - Grünwald y mediante microscopía electrónica de transmisión, se ha observado una anisocitosis plaquetaria notable, con plaquetas de tamaño aumentado (macroplaquetas) y heterogeneidad en su forma. Estas plaque tas presentan complejos de membrana interna prominentes y una distribución heterogénea de gránulos, lo que sugiere alteraciones en la maduración y formación de las plaquetas. A nivel de los megacariocitos, las células precursoras de las plaquetas, se ha documentado una formación anormal de proplaquetas. Los megacariocitos con mutaciones en la integrina β3 muestran una reducción en el número de proplaquetas y una asimetría en la s estructuras tipo "barbell" (mancu...