Distrofias neuro musculares

Apuntes

Distrofias neuro musculares DEFINICIÓN  Las distrofias musculares son un grupo de trastornos hereditarios, degenerativos, progresivos del músculo estriado, cuya manifestación cardinal es la debilidad de la musculatura estriada esquelética ATROFIAS NEUROPÁTICAS: (A) Atrofias musculares espinales y (B) Neuropatías periféricas Características generales: Se inician por las partes distales de los miembros y van disminuyendo de intensidad a medida que ascienden Son hereditarias Alteran reflejos y sensibilidad Atrofias musculares espinales Poliomielitis aguda Síndrome de Aran Duchenne  Atrofia de la musculatura tenar e hipotenar, dando la mano simeana o mano en garra. Hoffmann  Hereditaria. Comienza antes del 1er año. Comienza por mmii y luego toma mmss. Compromiso de músculos respiratorios. Evolución rápida Kugelberg  Hereditaria. Atrofia la parte proximal de mmii primero. Evolución lenta Síndrome Escapuloperoneo de Stark Kaeser  Hereditario. Comienza en la adultez. Atrofia distal de mmii y proximal de mmss. Evolución lenta Neuropatías Periféricas Charcot Marie Tooth  Comienza en la segunda infancia. Atrofia comienza por los músculos de los pies. Neuritis intersticial hipertrófica ...