Enfermedad

Apuntes

Enfermedad de Paget (Osteítis Deformante) (Robbins Básico de Patología) 1. Definición y Concepto Central La Enfermedad de Paget es un trastorno adquirido de la remodelación ósea, caracterizado por un aumento dramático y, lo más importante, desorganizado del recambio óseo. Resulta en la formación de un hueso estructuralmente débil, grueso y denso, pero propenso a fracturarse. 2. Etiología y Patogenia (El "Por Qué") La causa exacta es desconocida, pero Robbins subraya dos teorías principales: • Componente Viral: Fuerte evidencia de que las inclusiones nucleares y citoplasmáticas en los osteoclastos afectados contienen secuencias de RNA viral, similar a los Paramyxovirus (como el virus del sarampión). Esto podría aumentar la sensibilidad de los osteoclastos a la Vitamina D y RANK-L. • Componente Genético: Mutaciones del gen SQSTM1 (codifica la proteína p62) se encuentran en hasta el 50% de los casos familiares, lo que altera la función del osteoclasto. 3. Morfología Patológica: Las Tres Fases La enfermedad se desarrolla en tres fases secuenciales (a veces no todas están presentes): I. Fase Osteolítica (Destructiva) • Marcada por la actividad descontrolada de osteoclastos gigantes con ...