evus esponjoso blanco

Apuntes

evus esponjoso blanco El nevo blanco esponjoso ( NBS), también denominado enfermedad de Cannon o displasia familiar de pliegues blancos, es un trastorno hereditario autosómico dominante que se define como una hiperplasia disqueratósica de las mucosas [2]. La WSN es una enfermedad rara sin predilección por el sexo [8]. Se ha descrito una prevalencia inferior a uno de cada 200.000 habitantes [4]. Las lesiones suelen presentarse al nacer o en la primera infancia, pero a veces la enfermedad aparece durante la adolescencia [5,7]. Las mutaciones en los genes de la queratina son responsables de la codificación de los tipos de queratina epitelial K4 y K13, lo que provoca una falta de queratinización normal [4,5]. Pueden estar afectadas tanto zonas intraorales como extraorales de la mucosa. Las lesiones intraorales son placas simétricas, engrosadas, blancas, onduladas o aterciopeladas, difusas y esponjosas, de tamaño variable, con una superficie elevada, irregular y fisurada. La mucosa bucal está afectada bilateralmente en la mayoría de los pacientes [4,5,7,8]. También pueden verse afectadas otras zonas de la cavidad oral, como la superficie ventral de la lengua, la mucosa labial, el palada...