Butlletí N

Apuntes

•Introducción y estructura de la hemoglobina Empezaremos esta revisión abordando la hemoglobina normal, las diferentes alteraciones en su estructura y los métodos diagnósticos disponibles en CATLAB. La molécula de hemoglobina (Hb) está compuesta por cuatro subunidades proteicas llamadas globinas y cuatro grupos hemo. La naturaleza de las cadenas globínicas determina los distintos tipos de hemoglobinas. •Tipos de hemoglobina y desarrollo fetal La HbA representa aproximadamente el 98% del contenido hemoglobínico eritrocitario, formada por dos cadenas α y dos β (α2β2). El 2% restante corresponde a la hemoglobina A2 (HbA2), compuesta por dos cadenas α y dos δ (α2δ2), y a la hemoglobina fetal (HbF), formada por dos cadenas α y dos γ (α2γ2). Durante el desarrollo embrionario y fetal, predominan cuatro hemoglobinas principales: Hb Gower-1, Hb Gower-2, Hb Portland y HbF. Después del segundo mes de gestación, las hemoglobinas Gower desaparecen, aunque la Hb Portland puede persistir hasta el nacimiento. La HbF constituye cerca del 80% del contenido hemoglobínico en el recién nacido, pero su síntesis disminuye rápidamente, alcanzando solo un 5% a los seis meses de vida. La síntesis de HbA ...