104 3 Teji

Apuntes

104 3 Tejidos Correlaciónclinica En el síndrom e de Marfan se com- prueban defectos genéticos variados de la fibrillina. Los pacientes tienen miembros largos y finos con aracnodacti- lia (gr. arákhnee, araña; los dedos son largos y delgados, lo cual recuerda las patas de una araña), trastornos visuales y patologías cardiovasculares, por ejemplo pro lapso de la válvula mitral y aneurisma de la aorta . Los trastornos visuales surgen por la dislocación del cristalino, dado que las fibras del ligamento suspensorio están compuestas por fibrillina. Es posible que Niccolo Paganini (1782-1840) y Abraham Líncoln (1809-1865) padecieran una forma del síndrome de Marfan. Ubicación Las fibras elásticas están muy difundidas. Se encuen tran bien desarrolladas en particular en el pulmón, en las arterias elásticas y en los ligamentos amarillos de la columna vertebral. 3.2.5 Tejidoconjuntivolaxo En el tejido conjuntivo laxo hay fibrocitos bastante separa - dos unos de otros que están incluidos en una matriz de estructura laxa, compuesta por fibras colágenas (Fig. 3.2.21), fibras elásticas individua les delicadas y una sustan- cia fundamental amorfa con proteoglucanos abundantes. En este tejido conju...