Anemia Falciforme

Anotacoes

Anemia Falciforme Conceito É uma doença genética, causada por uma mutação no gene da cadeia β da hemoglobina (HBB). Normalmente, a hemoglobina A tem ácido glutâmico em uma posição da cadeia. Na anemia falciforme, esse aminoácido é trocado por valina. Essa pequena alteração faz a hemoglobina (HbS) se comportar de forma anormal: quando o oxigênio está baixo, ela polimeriza (se junta formando fibras rígidas). Isso deforma os glóbulos vermelhos em forma de foice (“falcização”). Essas células falcizadas são frágeis (quebram fácil → anemia hemolítica) e também aderem ao endotélio, entupindo vasos → crises vaso-oclusivas e complicações sistêmicas 02 - HEMATO - ANEMIA FALCIFORME . Epidemiologia Uma das doenças hereditárias mais comuns do mundo. No Brasil, é mais prevalente em populações afrodescendentes. Exemplo: na Bahia, 1 a cada 650 nascidos vivos; em SC, 1 a cada 13.500 02 - HEMATO - ANEMIA FALCIFORME . Fisiopatologia resumida Falcização: em hipóxia, desidratação ou infecção, a HbS se polimeriza. Hemólise: parte dentro dos vasos, parte no baço → anemia crônica. Vasoclusão: hemácias deformadas + ativação de neutrófilos, plaquetas e endotélio → inflamação sistêmica. Co...